zai-速生法桐
脑干脑炎
脑干脑炎 脑干脑炎(brainstemencephalitis,BE)系指发
生在脑干的炎症。
广义上属病毒性脑炎,因临床表现特殊而
单独列出。
1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者,
除急性眼肌麻痹、共济失调外,尚有嗜睡、半身感觉丧失、
腱反射减弱或消失等表现。
1957年Bickerstaff再次报道5例,
并提出诊断名称,故称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake
脑炎。
一、脑干解剖及功能 脑干为一蒂状结构
(stalk-likestructure),是脊髓在颅内的延续。
传统上将脑干分
为3部分,即中脑、桥脑和延髓;共有10对颅神经(Ⅲ~Ⅻ)
位于此处,按所在部位也可分为3组,即延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经、
桥脑有Ⅴ~Ⅷ颅神经、中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经。
中脑含网状上
行激动系统的核团,与调控眼球运动(外展除外)、瞳孔的收
缩及调节、大脑的清醒程度有关;桥脑含有运动、感觉、面部
副交感神经支配及眼外展的神经核团;延髓则分布着有关吞
咽、舌运动、说话及某些内脏神经的运动核团,延髓尚控制
呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。
二、
病因 确切病因尚不明了,有学者认为可能与病毒感染后诱
发的免疫反应性脱髓鞘有关。
有报告发现脑干脑炎患者lgG
及神经节苷脂(GQ1b)抗体滴度增高,而其他中枢神经系统疾
病如多发性硬化、脑干梗死、单纯疱疹性病毒脑炎在lgG抗
体滴度增高的同时并无GQ1b抗体增高,故认为本病为自身
免疫损伤引起。
李海荣等(2004)报告32例患者发病前有上呼
吸道感染及肠道感染,全部患者激素治疗有效,7例免疫球
蛋白AG增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有
关,且28例脑脊液病毒抗体检查均为阴性,提示本病可能
并非病毒直接感染所致。
目前多认为是脑干部位感染后的变
态反应。
已报道的病原体有单纯疱疹病毒(HSV)(多为HSV-1、
少数为HSV-2)、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒、甲型流
感病毒、甲型肝炎病毒、EB病毒、日本脑炎病毒、圣路易
丝脑炎病毒、肠病毒71(EV71)、西尼罗病毒、流行性腮腺炎
病毒,伤寒杆菌、单核细胞增多性李斯特菌,肺炎支原体、
生殖道支原体、曲霉菌(白血病患儿)、空肠弯曲菌、手足口
病等。
三、病理变化 BE主要累及脑干,也可波及小脑及
半球。
大体改变主要为脑干体积增大、质地变软,切面显示
组织结构模糊,部分有软化灶,半球轻度水肿。
镜下可见血
管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘,神经细胞不同程度变
性。
四、临床表现 本病可发生于任何年龄,以青壮年多见。
前驱症多不明显。
首发症状大多为单个或多个颅神经或锥体
束受损的表现,颅神经损害以面神经、外展神经、三叉神经、
动眼神经麻痹多见,锥体束损害较轻。
有人认为本病是急性
播散性脑脊髓炎或多发性硬化的一种亚型,其基本特点是颅
神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。
多数表现为眼肌
麻痹、共济失调及反射消失,故本病属于眼肌麻痹-共济失调
反射消失综合征(SOAA)。
临床主要分两型:Bickerstaff型,
前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等,1~3周后出现头痛、
嗜睡,由上而下的脑神经麻痹、小脑性共济失调、腱反射消
失,病情进行性加重2周,3~18个月完全恢复。
饭冢型,
慢性经过,缓解复发交替,以延髓麻痹及锥体束症状为主,
无小脑及精神症状。
有学者尚将Bickerstaff型分为伴和不伴
肢体力弱两个亚型。
(一)小儿BE特点 多数起病急,有报道
EB病毒致BE可呈亚急性起病.类似脑干肿瘤。
发病前2周
一般有感染史,极个别小儿有发热。
病灶多局限于桥脑。
早
期通常表现为嗜睡、呕吐及共济失调。
查体可有路经脑干的
颅神经不对称损害,常以复视、震颤及不同程度的瞳孔及眼
肌瘫痪开始,继而有其余多对颅神经功能障碍。
也可有长束
征、惊厥和脑电图(EEG)异常,可与急性小脑性共济失调、
格林-巴利综合征、Miller-Fisher综合征、急性播散性脑脊髓
炎等重叠。
有学者分析62例Bickerstaff型BE发现,92%
有前驱疾病史,除眼肌麻痹及共济失调外,74%伴意识障碍、
45%伴双侧面瘫、60%并四肢轻瘫、40%巴氏征阳性。
国内
资料与国外略有不同,北京天坛医院报道18例,其中斜视
复视77.8%、眼震50.0%、吞咽困难伴构音障碍55.6%、肢
体无力66.7%、巴氏征阳性33.3%、腱反射亢进16.7%、共
济失调27.8%。
无颅压增高及视乳头水肿,常有头晕、头痛。
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发病前2周一般有感染史
病灶多局限于桥脑
临床表现 本病可发生于任何年龄
三叉神经
以青壮年多见
李海荣等(2004)报告32例患者发病前有上呼吸道感染及肠道感染
74%伴意识障碍
感觉传导束的交叉综合征
质地变软
单核细胞增多性李斯特菌
慢性经过
可与急性小脑性共济失调
7例免疫球蛋白AG增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有关
北京天坛医院报道18例
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吞咽困难伴构音障碍55.6%
巴氏征阳性33.3%
而其他中枢神经系统疾病如多发性硬化
即中脑